ブルガダ症候群

2023/07/06

本疾患は１９９２年にスペインのブルガダ兄弟によって報告された不整脈のことで、発作が起きると心臓が心室細動を起こすため、直ちに処置を受けないと死に至ることもあるといわれる発作である。

東洋人の男性に多い（男女比は９：１）といわれ、４０～６０歳代が多いとのこと。

普通に生活していた人が夜寝ている間に発作を起こし、翌朝突然死として発見されることもあるという。

そのためにポックリ病とも呼ばれる病気の一つと考えられてきた。

だが、一過性であれば自然に回復することもあるという。

決して絶望的な病気というわけでもないようだ。



前述のような心肺停止などが起こるハイリスクなものは「症候性ブルガダ症候群」となるが、ほとんどの場合は自覚のない「無症候性ブルガダ症候群」として、定期健診の心電図検査などで特徴的な波形で見つかることが多いとのこと。

典型的な心電図異常を認めるのみで、特に背景となる疾患や心臓病はなく、特発性である可能性があるとのこと。

ただし、起立性低血圧などいくつか他疾患との合併症の報告もあり、単一の疾患群ではない可能性も考えられている。



原因としては心筋組織に出入りするイオンの通り道に不具合があることで発作を起こす。

イオンの通り道の開閉の不具合には遺伝子変異が関わっていると考えられている。

具体的な症状としては、心筋梗塞や心不全といったはっきりとした原因がないにもかかわらず、心臓が細かく震えて振動し、心臓が正常に動くことができなくなる心室細動という不整脈が突然起こる。

全身へ血液を供給できなくなるために意識を失ったり、けいれんを起こしたり、呼吸がおかしくなったりという症状が現れる。

夜間に起こることが多いため、朝に突然死として発見されることが多い。



検査・診断は一般的な心電図に加えて、運動をしながら測る運動負荷心電図、通常の心電図では記録できない小さな信号を記録する加算平均心電図、超音波を使って心臓の血液の流れを観察する心エコーなどの検査が用いられることが多い。

そのほか、２４時間心電図などでも異常があれば更なる精密検査が行われる。

血縁者に突然死した人がいるかどうかも要チェック項目となる。

ちなみに、自分も不整脈の既往があり、これまで何度か２４時間心電図を取ったことがある。

しかし、ブルガダ型心電図を記録したとは指摘されていないので大丈夫だと思われる。




治療は、不整脈の発作が起きた際はAED（自動体外式除細動器）で電気ショックを与えて心臓のリズムを正常に戻す。

有効な薬剤もあるらしいが、致死性の不整脈発作を完全に防ぐことはできないため、これまで心停止や心室細動を起こしたことのあるようなリスクの高い人には、小型のペースメーカー（埋め込み型除細動器）を鎖骨下に入れる。

これは致死性の不整脈を感知すると電気ショックを発生させ、心臓のリズムを取り戻してくれる。

もちろん、定期的な外来通院と数年ごとの電池交換、内服薬の服用、生活習慣の指導も必要となる。



生活習慣の指導とは、自動車の運転は原則禁止となり、電磁波の影響を受けない日常生活が求められる。

また、飲酒後・食後に不整脈発作を起こしやすいため、禁酒や腹八分目を心がけることも必要なのだそうだ。

さらに、発熱で発作が起きやすくなるとの報告もあり、早めの解熱剤服用が推奨されている。

逆に抗うつ剤やナトリウム遮断薬はブルガダ症候群を悪化させやすいという指摘があり、注意が必要なのだそうだ。



健診の心電図で、ブルガダ型の心電図変化というのは、日本人の場合0.02～0.1％に認められるというが、その大部分の人にはブルガダ症候群のような発作は起きないとのこと。

確かに、心電図の型によっては0.2～4％の確率で重大な発作に至る人がいる。

血縁者に６０歳以下で突然死した人がいるとか、過去に原因不明な失神を起こしたことがある人には発作を起こす危険率が高くなる人もいるとのことだが、大部分の人には治療の必要はないとのこと。

もちろん、判断については医師へ相談することが必要だが、ブルガダ型心電図と聞いて、即ブルガダ症候群を心配する必要はないということだけは覚えておいたほうがいいだろう。



それにしても「ポックリ病」と呼ばれ、これまで原因不明の病の、非常に不可解なものとされているものについても、解明が進めばきちんとした理由があるということのようだ。

対処法が分かれば、不必要に不安を覚えることもなくなるだろう。

だが、電磁波の影響を完全に受けない日常生活など、現代社会において不可能だろう。

どの程度までであれば大丈夫なのか、気になる所ではある。