ポルフィリン症
2017/09/12
吸血鬼伝説のもとになったかもしれない疾患がある。
その疾患は光線過敏症のために夜間の生活行動を好むようになり、顔貌も青白く、歯茎がやせ細って歯が牙のように見えることもあるという。
確かにそのような生活習慣や症状では吸血鬼伝説のもとになったという話もあながち嘘ではないかもしれない。
ネット上ではヴァンパイア病で検索されるが、正式な疾患名はポルフィリン症と言う。
そもそも「ポルフィリン」とはギリシャ語で「紫色の色素」を意味する言葉から由来している有機化合物だそうだ。
「ポルフィリン」は人の体の中にも血液中で酸素を運ぶヘモグロビンのヘムや、ミオグロビン、カタラーゼ、等々様々な形態で存在しているらしい。
そのヘモグロビンのヘムが合成される際に働くはずの酵素が機能不全となり、
中間代謝物である「ウロポルフィリノーゲン」という物質が尿中や糞便中の大量に排出してしまい、
「大便や尿が紫色になる」ことから「ポルフィリン症」と名付けられたそうだ。
ポルフィリン症は二種類に大別され、皮膚型と急性型とがある。
急性型は初期段階では腹痛、吐き気、急性神経障害、筋脱力、てんかんなどを起こす。
神経系への影響では幻覚、うつ病、不安、偏執症等の精神障害も起こす。
自律神経系では不整脈や頻拍を起こすこともある。
大腸の神経系へも影響が現れ、激しい痛みと便秘あるいは下痢が頻繁に起こる。
以上のように症状が多岐にわたることと、この疾患自体が非常に少ないため、初期の段階ではほかの疾患に間違われることもあるという。
確定診断には、尿中のポルフォビリノーゲンという物質の濃度を測るポルフィリン検査の施行が診断に欠かせないそうである。
皮膚型は皮膚や粘膜が光に過敏となって皮膚炎、水泡、壊死など皮膚に多大な影響を及ぼす。
この症状がヴァンパイア病と呼ばれる所以だろう。
かゆみ、腫れ、額のような場所での発毛なども起きる。
腹痛はない。
ヘムが合成されるときには８つの酵素が関わっており、どの酵素の異常かによってタイプ・症状が変わってくるという。
なので、この疾患は細かく８つに分類されている。
先天性の場合は生後数か月から２～３歳で発症する。
おしっこが赤くなるため、おむつがピンク色になっていることで気づくことが多いという。
歯が褐色となり、蛍光ランプのウッド灯をあてると蛍光赤色を示すそうである。
罹患者の少ない病気の中でも、更に特異な反応である。
皮膚の潰瘍・壊死等が起きると瘢痕変形を起こすし、耳朶や鼻など突出しているところは欠損することもあり、容貌の変化が著しくなるようだ。
手指の皮膚の萎縮や関節の拘縮、断指も起きるという。
だからこそ光刺激を受けない生活が必要となってくるのある。
４歳ぐらいの幼児期に発症するタイプもある。
１時間の日光にあたった後熱感や疼痛が生じ、一晩中継続し、泣き続けたりする。
日光過敏が見過ごされ、診断が遅れることもあるとのこと。
前述のタイプほどではないようだが、やはりむくみや湿疹などの病変が表れ、浅い瘢痕が額、鼻、手背などにできるという。
先天性に発症することは稀だが、後天的にはいくつかの割と身近な疾患で発症するそうなので注意は必要である。
原因としては長期飲酒、肝炎（B、C型）、肝がん、全身性エリテマトーデス、HIV感染、薬剤、鉄剤の投与等がある。
どうも肝臓への負担はこの疾患の引き金になりやすいようだ。
長期飲酒歴のある男性が春から夏にかけて肌を露出していると、水泡を生じ、それが数週間も治らない場合もある。
赤色尿もある。
先天性のものはかなり治療も難しいようだが、後天性のものでは禁酒と遮光のほかに、薬剤性なら原因の薬剤の中止や、瀉血による血清鉄を減らすことで軽快もするという。
瀉血と言えば東洋医学の専売特許かと思っていたが、目的がちょっと異なりはするが西洋医学でも行うようである。
日の光にさらされると苦しみ、顔をはじめとして全身が崩れてくという症状は現代でも非常に衝撃的な疾患である。
ましてや本疾患について何の知識もなかった時代に目の当たりにすれば伝説化されるのも、さもありなんである。
しかし、そこまでひどい症状を持つのは幼少時期に発症する先天性のタイプである。
とすれば常に成人男子として現れるヴァンパイア伝説との関係は、疾患が認知されるようになってから後付けされたのかもしれない。
いずれにしろ、後天性のタイプもある。
ひとまずは肝臓への極端な負担は避けることが賢明なようだ。
お酒好きの方々は要注意である。
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